産後の女性を襲った全身の膿疱症、精密な生物学的製剤治療で回復へ

【中央社嘉義県29日】出産後に全身に膿疱が広がった女性が、大林慈濟病院へ転院し、皮膚科医の林騰立氏による検査の結果、IL-36遺伝子変異に起因する「全身性膿疱性乾癬」と判明しました。精密な生物学的製剤による治療を経て、症状が軽減し、徐々に正常な生活を送れるまで回復しています。

大林慈濟病院の発表によると、34歳の陳さんは第一子出産後、腰や腹部から手足にかけて広範囲に赤い発疹と黄白色の膿疱が繰り返し現れるようになりました。座る、立つ、服を着る等の動作で激しい摩擦痛が生じ、1年以上改善が見られないまま当院を受診しました。

林医師によると、初診時の患者は全身に高密度で膿疱が広がり、紅斑や落屑も見られました。皮膚症状以外に発熱や倦怠感、関節痛などの全身症状を伴い、血液検査では白血球数、炎症数値、肝機能指数の顕著な上昇が確認されました。

林医師は、遺伝子検査によりIL-36遺伝子変異を特定し、「全身性膿疱性乾癬」と確定診断しました。本症の発症は感染症、薬物、ストレスと関連があり、特に産後の女性はホルモンバランスの変化やストレスが誘因となりやすく、IL-36受容体関連の遺伝子異常を持つ患者も少なくありません。

当初は湿疹や感染症と誤診されていた患者も、病状の悪化を経て専門的な治療に至りました。従来は経口A酸や免疫調節薬による治療が主流でしたが効果が限定的でした。近年ではIL-36の炎症経路を標的とした新型の生物学的製剤が登場し、高い有効性と安全性が期待されています。

治療の結果、患者の紅疹や膿疱は劇的に減少し、発熱も治まり、肝機能数値も正常範囲に回復しました。林医師は、全身性膿疱性乾癬は放置すれば肝・腎機能の低下や敗血症などの深刻な合併症を招き、致死率が10〜15％に達することもあるため、早期の専門的治療が極めて重要であると強調しました。